Investigadores de CIC bioGUNE y ATLAS Molecular Pharma, en colaboración con centros europeos, han descrito dos nuevos casos de Variably Protease-Sensitive Prionopathy (VPSPr), una forma excepcional de enfermedad priónica que se manifestó como un síndrome de motoneurona superior y demencia frontotemporal. Los pacientes desarrollaron alteraciones motoras progresivas, insomnio y deterioro cognitivo, sin que se sospechara el origen priónico en vida. El diagnóstico se confirmó tras el fallecimiento mediante estudios neuropatológicos y bioquímicos, lo que pone de relieve la necesidad de considerar esta patología en cuadros que simulan ELA o demencias frontotemporales