Publicaciones científicas
Rapid generation of prion disease models using AAV-delivered PrP variants in knockout mice
Rapid generation of prion disease models using AAV-delivered PrP variants in knockout mice
Overexpression of bank vole PrP(I109) in mice induces a spontaneous atypical prion disease with sex-dependent onset, early NfL elevation, and universal prion strain permissiveness
Overexpression of bank vole PrP(I109) in mice induces a spontaneous atypical prion disease with sex-dependent onset, early NfL elevation, and universal prion strain permissiveness
Advancing prion diagnostics: full-length human E200K RT-QuIC substrate facilitates prion detection in tear fluid and improves sensitivity in cerebrospinal fluid
Advancing prion diagnostics: full-length human E200K RT-QuIC substrate facilitates prion detection in tear fluid and improves sensitivity in cerebrospinal fluid
Variably Protease-Sensitive Prionopathy: Two New Cases With Motor Neuron-Dementia Syndrome
Variably Protease-Sensitive Prionopathy: Two New Cases With Motor Neuron-Dementia Syndrome Investigadores de CIC bioGUNE y ATLAS Molecular Pharma, en colaboración con centros europeos, han descrito dos nuevos casos de Variably
Spontaneous generation of diverse recombinant prion strains: sulfated glycan cofactors facilitate strain emergence but do not determine specific strain properties
Spontaneous generation of diverse recombinant prion strains: sulfated glycan cofactors facilitate strain emergence but do not determine specific strain properties ¿Qué pasaría si pudiéramos observar el instante en que un
The Risk of Transmission of Genetic Prion Diseases is Greater Than 50%
The Risk of Transmission of Genetic Prion Diseases is Greater Than 50% Durante décadas se ha asumido que las enfermedades priónicas hereditarias siguen las reglas básicas de Mendel: un 50%
A comprehensive phylogeny of mammalian PRNP gene reveals no influence of prion misfolding propensity on the evolution of this gene
El estudio demuestra que las propiedades de los priones se conservan sin modificaciones postraduccionales. Un equipo internacional liderado por investigadores de IRTA-CReSA y CIC bioGUNE ha demostrado que la cepa priónica más rápida conocida, CWD-vole, mantiene sus propiedades incluso en ausencia de glicosilación y anclaje a membrana. Utilizando…
Effect of primary structural variation on cervid prion protein in flexibility, stability, and spontaneous misfolding propensity
Los cofactores favorecen el mal plegamiento priónico, pero no son imprescindibles para generar infectividad. Un equipo multidisciplinar liderado por investigadores del CIC bioGUNE y en colaboración con socios del proyecto NEURO-COOP, ha demostrado que la proteína priónica recombinante de ratón (recPrP), aunque se puede transformar en su forma infecciosa…
Characterization of prion strains and peripheral prion infectivity patterns in E200K genetic CJD patients
Investigadores del Centro de Encefalopatías y Enfermedades Transmisibles Emergentes de la Universidad de Zaragoza, en el marco del proyecto NEURO-COOP, han logrado detectar priones (PrP^Sc) en los ovocitos y ovarios de ovejas infectadas de forma natural con scrapie clásico, utilizando la técnica ultrasensible PMCA (Protein Misfolding Cyclic Amplification).
Detection of prions in oocytes and ovaries of ewes naturally infected with classical scrapie
Investigadores del Centro de Encefalopatías y Enfermedades Transmisibles Emergentes de la Universidad de Zaragoza, en el marco del proyecto NEURO-COOP, han logrado detectar priones (PrP^Sc) en los ovocitos y ovarios de ovejas infectadas de forma natural con scrapie clásico, utilizando la técnica ultrasensible PMCA (Protein Misfolding Cyclic Amplification).
Conservation of strain properties of bank vole-adapted chronic wasting disease in the absence of glycosylation and membrane anchoring
El estudio demuestra que las propiedades de los priones se conservan sin modificaciones postraduccionales. Un equipo internacional liderado por investigadores de IRTA-CReSA y CIC bioGUNE ha demostrado que la cepa priónica más rápida conocida, CWD-vole, mantiene sus propiedades incluso en ausencia de glicosilación y anclaje a membrana. Utilizando…
Cofactors facilitate bona fide prion misfolding in vitro but are not necessary for the infectivity of recombinant murine prions
Los cofactores favorecen el mal plegamiento priónico, pero no son imprescindibles para generar infectividad. Un equipo multidisciplinar liderado por investigadores del CIC bioGUNE y en colaboración con socios del proyecto NEURO-COOP, ha demostrado que la proteína priónica recombinante de ratón (recPrP), aunque se puede transformar en su forma infecciosa…
Zoonotic Potential of Chronic Wasting Disease after Adaptation in Intermediate Species
Una cepa de enfermedad de desgaste crónico en alces muestra mayor potencial zoonótico tras su paso por ovejas. Un estudio internacional liderado por científicos franceses, noruegos y españoles ha demostrado que una cepa europea de Chronic Wasting Disease (CWD)…
New preclinical biomarkers for prion diseases in the cerebrospinal fluid proteome revealed by mass spectrometry
Científicos identifican nuevos biomarcadores tempranos de enfermedades priónicas en líquido cefalorraquídeo. Un equipo de investigadores liderado por la Universidad de Zaragoza ha identificado cinco proteínas en el líquido cefalorraquídeo (LCR) que podrían actuar como biomarcadores tempranos para el diagnóstico de enfermedades priónicas, antes de que…
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