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Rapid generation of prion disease models using AAV-delivered PrP variants in knockout mice

Overexpression of bank vole PrP(I109) in mice induces a spontaneous atypical prion disease with sex-dependent onset, early NfL elevation, and universal prion strain permissiveness

Advancing prion diagnostics: full-length human E200K RT-QuIC substrate facilitates prion detection in tear fluid and improves sensitivity in cerebrospinal fluid

Variably Protease-Sensitive Prionopathy: Two New Cases With Motor Neuron-Dementia Syndrome

Variably Protease-Sensitive Prionopathy: Two New Cases With Motor Neuron-Dementia Syndrome Investigadores de CIC bioGUNE y ATLAS Molecular Pharma, en colaboración con centros europeos, han descrito dos nuevos casos de Variably Protease-Sensitive Prionopathy (VPSPr), una forma excepcional de enfermedad priónica que se manifestó como un síndrome de motoneurona superior y demencia frontotemporal. Los pacientes desarrollaron alteraciones […]

Spontaneous generation of diverse recombinant prion strains: sulfated glycan cofactors facilitate strain emergence but do not determine specific strain properties

Spontaneous generation of diverse recombinant prion strains: sulfated glycan cofactors facilitate strain emergence but do not determine specific strain properties ¿Qué pasaría si pudiéramos observar el instante en que un prion “nace” de forma espontánea? Este estudio se acerca como nunca antes a ese misterio. Utilizando distintos glicanos sulfatados —heparina, condroitín sulfato y pentosano polisulfato— […]

The Risk of Transmission of Genetic Prion Diseases is Greater Than 50%

The Risk of Transmission of Genetic Prion Diseases is Greater Than 50% Durante décadas se ha asumido que las enfermedades priónicas hereditarias siguen las reglas básicas de Mendel: un 50% de probabilidad de transmitir la mutación a cada hijo. Pero ¿y si ese pilar de la genética clásica estuviera equivocado? Este estudio revela un hallazgo […]

Une phylogénie complète du gène PRNP des mammifères révèle que la propension au mauvais repliement des prions n'a aucune influence sur l'évolution de ce gène.

L'étude montre que les propriétés des prions sont conservées en l'absence de modifications post-traductionnelles. Une équipe internationale dirigée par des chercheurs de l'IRTA-CReSA et du CIC bioGUNE a montré que la souche de prion connue la plus rapide, CWD-vole, conserve ses propriétés même en l'absence de glycosylation et d'ancrage membranaire. En utilisant...

Effet de la variation structurelle primaire sur la protéine prion des cervidés en termes de flexibilité, de stabilité et de propension au mauvais repliement spontané

Les cofacteurs favorisent le mauvais repliement du prion, mais ne sont pas essentiels pour générer l'infectivité Une équipe multidisciplinaire dirigée par des chercheurs du CIC bioGUNE et en collaboration avec des partenaires du projet NEURO-COOP, a démontré que la protéine prion [...]

Characterization of prion strains and peripheral prion infectivity patterns in E200K genetic CJD patients

Des chercheurs du Centre des encéphalopathies et des maladies transmissibles émergentes de l'université de Saragosse, dans le cadre du projet NEURO-COOP, ont réussi à détecter des prions (PrP^Sc) dans les ovocytes et les ovaires de brebis naturellement infectées par la tremblante classique, en utilisant la technique ultra-sensible PMCA (Protein Misfolding Cyclic Amplification).

Detection of prions in oocytes and ovaries of ewes naturally infected with classical scrapie