Des chercheurs de CIC bioGUNE et d'ATLAS Molecular Pharma, en collaboration avec des centres européens, ont décrit deux nouveaux cas de prionopathie sensible à la protéase variable (VPSPr), une forme exceptionnelle de maladie à prions qui s'est manifestée sous la forme d'un syndrome de motoneurone supérieur et d'une démence frontotemporale. Les patients ont développé des troubles moteurs progressifs, de l'insomnie et une détérioration cognitive, sans que l'origine prionique ne soit suspectée de leur vivant. Le diagnostic a été confirmé après leur décès par des études neuropathologiques et biochimiques, ce qui souligne la nécessité de prendre en compte cette pathologie dans les cas qui simulent la SLA ou les démences frontotemporales.