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Le recrutement des patients est terminé pour l'essai clinique ION717

Autor: Eric Minikel (traducido por Joaquín Castilla) Ionis Pharmaceuticals ha anunciado (ver la carta original en inglés) esta mañana que ha completado la inscripción de PrProfile, su ensayo clínico de Fase 1/2a del ION717, un fármaco ASO diseñado para reducir los niveles de PrP en las enfermedades priónicas. El estudio ahora aparece como «Activo, sin […]

Des scientifiques découvrent des altérations cérébrales précoces chez les personnes susceptibles de développer la maladie héréditaire de Creutzfeldt-Jakob

Auteur : Cristina Sampedro Les maladies à prions peuvent être spontanées ou génétiques, ces dernières étant causées par une mutation de la protéine prion (PrP). Il s'agit de troubles neurodégénératifs rares mais dévastateurs qui affectent à la fois les humains et les animaux. Les principaux types de maladies génétiques à prion sont la maladie de Creutzfeldt-Jakob génétique (gCJD), la maladie de Creutzfeldt-Jakob génétique (gCJD), la maladie de Creutzfeldt-Jakob génétique (gCJD), la maladie de Creutzfeldt-Jakob génétique (gCJD), la maladie de Creutzfeldt-Jakob génétique (gCJD) et la maladie de Creutzfeldt-Jakob génétique.

La sclérose latérale amyotrophique rejoint le groupe des maladies dites à prions.

Auteur : Jorge Moreno Charco Les maladies à prions, ou encéphalopathies spongiformes transmissibles (EST), peuvent être définies comme un groupe de maladies neurodégénératives liées au mauvais repliement et à la propagation de la protéine prion endogène dans le système nerveux central. Cette protéine mal repliée, en plus de se propager de manière incontrôlée dans le cerveau du patient, est hautement neurotoxique, ce qui peut entraîner une [...]

Priorités de recherche sur le rôle de l'α-synucléine dans la pathogenèse de la maladie de Parkinson

Auteurs : Nerea Larrañaga et Paula Marco Des scientifiques de la Société internationale de la maladie de Parkinson et des troubles du mouvement (MDS) ont publié un article soulignant les principales priorités de la recherche sur la protéine α-synucléine (αSyn) dans la maladie de Parkinson. Cette étude, menée par une équipe internationale d'experts, se concentre sur les aspects clés de l'α-synucléine [...]

Le point sur les maladies à prions : que nous apprend le dernier atlas épidémiologique ?

Auteurs : Paula Marco et Nerea Larrañaga Les maladies humaines à prions (telles que la maladie de Creutzfeldt-Jakob (MCJ), l'insomnie familiale fatale (FFI) et le syndrome de Gerstmann-Sträussler-Scheinker (GSS), entre autres) sont un groupe de troubles neurodégénératifs rapidement progressifs, mortels et potentiellement transmissibles, causés par le mauvais repliement de la protéine physiologique PrPC, qui entraîne le mauvais repliement de la protéine PrPC.

Extension et réactivation de l'essai clinique Ionis PrProfile (ION717) pour les personnes atteintes d'une maladie à prion symptomatique

Auteur : Joaquín Castilla Ionis Pharmaceuticals vient d'annoncer que la pause dans le recrutement de son étude PrProfile (ION717) pour les personnes atteintes d'une maladie à prion symptomatique a été levée. Informations importantes à noter : Reprise du recrutement : Après une pause planifiée, le recrutement pour l'essai clinique PrProfile a repris à partir de [...]

Une nouvelle étude internationale cherche des corrélations entre les variations génétiques et la maladie de Creutzfeldt-Jakob sporadique

Auteur : Josu Galarza Des scientifiques du monde entier ont collaboré à une étude génétique visant à identifier de petites modifications du génome qui pourraient être liées au développement clinique et à l'âge d'apparition de la maladie de Creutzfeldt-Jakob sporadique (sCJD). Les maladies à prions sont classées parmi les maladies rares en raison de leur faible incidence [...].

De nouvelles stratégies pour comprendre et combattre la maladie sporadique de Creutzfeldt-Jakob grâce à l'intégration des données génétiques

Auteur : Nuno Anjo La maladie de Creutzfeldt-Jakob sporadique (sCJD) est une maladie neurodégénérative rare, mortelle et rapidement progressive pour laquelle il n'existe toujours pas de traitement efficace. Elle se caractérise par un mauvais repliement de la protéine prion normale (PrPC) en une forme anormale appelée PrPSc ou Prion, qui s'accumule dans le cerveau et provoque des lésions neuronales [...].