Auteur : Hasier Eraña
L'Organisation mondiale de la santé (OMS) définit les soins palliatifs comme une approche ou une réponse organisée visant à améliorer la qualité de vie des patients et de leurs familles confrontés aux problèmes liés à des maladies mettant la vie en danger. Cet objectif est atteint par la prévention et le soulagement de la souffrance grâce à la détection précoce, à l'évaluation et au traitement de la douleur ainsi que d'autres problèmes physiques, psychologiques et spirituels. En d'autres termes, il s'agit de l'ensemble des actions ou des traitements qui répondent aux besoins des personnes atteintes d'une maladie grave, évolutive ou qui met leur vie en danger, et qui traversent des phases marquées par l'apparition de multiples symptômes et une détérioration progressive de leur état.
Les patients atteints de la maladie de Creutzfeldt-Jakob (MCJ), une pathologie neurodégénérative mortelle à progression rapide, pourraient grandement bénéficier d'un accès précoce aux soins palliatifs. Cependant, dans la pratique, ils reçoivent généralement des soins médicaux axés principalement sur la prise en charge des symptômes physiques. Compte tenu de l'évolution rapide de la maladie et de la variabilité des symptômes, ils sont rarement pris en charge par les circuits de soins palliatifs à un stade précoce. De plus, leur faible fréquence fait que de nombreux spécialistes en soins palliatifs ont une connaissance limitée des besoins spécifiques de ces patients, ce qui, ajouté à la complexité des symptômes et à la nécessité d'une approche multidisciplinaire, rend nécessaire l'élaboration de protocoles spécifiques qui leur sont dédiés.
Afin d'améliorer l'accès aux soins palliatifs et la prise en charge des patients atteints de formes non génétiques de la maladie de Creutzfeldt-Jakob, notamment la MCJ sporadique (MCJ-s), la MCJ iatrogène (MCJ-i) et la variante de la MCJ (MCJ-v), mais sans tenir compte des formes génétiques de la maladie à prions, des chercheurs de la MRC Prion Unit au Royaume-Uni ont mené une étude systématique des informations publiées sur les symptômes pouvant être pris en charge par les soins palliatifs chez ces patients à l'heure actuelle, constatant un manque de consensus sur la manière dont ils devraient être traités. Ils ont en outre conclu que la rareté de la maladie, son évolution extrêmement rapide et la variabilité des symptômes et de la durée de la maladie rendent difficile la mise en œuvre de soins palliatifs adéquats. C'est pourquoi ils ont décidé de recenser systématiquement les symptômes (physiques, psychologiques, sociaux et spirituels) rapportés chez les patients atteints de sCJD, de vCJD et d'iCJD, ainsi que leur impact sur la qualité de vie des patients, afin de fournir des outils aux professionnels des soins palliatifs et d'améliorer la prise en charge de ces cas.
Les symptômes physiques constituaient la catégorie la plus fréquemment mentionnée dans la littérature (75 %), les symptômes moteurs ainsi que les troubles de la coordination et de l'équilibre étant les plus souvent décrits. Venaient ensuite les symptômes psychologiques ou comportementaux, psychiatriques et émotionnels (23,5 %), avec une très faible présence de symptômes sociaux (1 %) ou spirituels (pratiquement absents). Cela ne signifie toutefois pas que les symptômes de nature sociale ou spirituelle soient moins fréquents, mais qu’ils ont fait l’objet d’une attention moindre dans la littérature scientifique. Cela pourrait refléter un biais dans la recherche, davantage centrée sur les aspects physiques et psychologiques pertinents pour le diagnostic que sur les dimensions sociales ou spirituelles, plus liées aux soins globaux. En axant l'analyse sur des aspects quantifiables plutôt que descriptifs, ces dimensions ont pu être sous-représentées dans les travaux, malgré leur pertinence.
Il est important de rappeler que tous les patients ne présentent pas l'ensemble de ces symptômes, ni avec la même intensité, ni dans le même ordre. C'est précisément en raison de cette variabilité qu'un recours précoce à des équipes expérimentées peut aider à anticiper les besoins et à mieux adapter les soins.
En ce qui concerne les symptômes physiques, après les troubles moteurs (myoclonies ou spasmes musculaires et mouvements brusques involontaires, tremblements, raideur, etc.) et les troubles de la coordination et de l'équilibre (ataxie ou perte de contrôle et de coordination musculaire, vertiges, troubles de la marche, etc.) étaient les plus fréquents, suivis des troubles de la parole ou du langage (dysarthrie ou élocution traînante, saccadée ou difficile à comprendre, aphasie ou difficulté à produire et à comprendre des mots, etc.) et des troubles visuels et sensoriels (diplopie ou vision double, vision floue, etc.). Enfin, dans la catégorie physique, la littérature mentionne également les troubles cognitifs (démence, perte de mémoire, confusion/désorientation, etc.) et les troubles du sommeil (fatigue, insomnie, somnolence), et, bien que de manière plus marginale, d'autres symptômes neurologiques tels que maux de tête et convulsions, problèmes liés à la nutrition et à la déglutition (dysphagie ou incapacité à avaler, perte de poids, etc.) et troubles autonomiques (dysfonctionnement des sphincters, transpiration excessive, constipation, etc.).
En ce qui concerne les symptômes psychologiques, psychiatriques et émotionnels, qui, dans de nombreux cas, ont précédé les troubles cognitifs, ceux les plus fréquemment rapportés dans la littérature étaient les hallucinations, la dépression et l'anxiété, souvent accompagnées de délires, notamment à caractère paranoïaque ou persécuteur. Parmi les symptômes émotionnels, on notait l'apathie, le repli sur soi et le manque de motivation, bien qu'ils fussent minoritaires.
En ce qui concerne les symptômes sociaux, bien qu’ils aient été rarement mentionnés dans la littérature scientifique et qu’ils soient donc sous-représentés dans l’analyse quantitative réalisée par les auteurs, ceux-ci ont toutefois trouvé des rapports plus descriptifs mettant en évidence le profond isolement et la perte d’interactions personnelles dont souffrent les patients atteints de la MCJ. Un autre aspect notable qu'ils ont identifié dans cette catégorie est la perte fonctionnelle, c'est-à-dire l'incapacité à accomplir les activités quotidiennes, qui est mentionnée dans pratiquement tous les cas décrits.
Même si les patients atteints de sCJD présentent probablement des symptômes d'ordre davantage spirituel ou existentiel, cet aspect n'est pas abordé dans la littérature scientifique, ce qui souligne la nécessité d'étudier cet aspect de la maladie afin d'en assurer une prise en charge plus complète.
Bien que ce travail recense de manière systématique les symptômes les plus fréquemment rapportés, principalement d'un point de vue diagnostique, ni celui-ci ni les études antérieures n'abordent en profondeur la manière dont ces symptômes évoluent et affectent la qualité de vie des patients, deux aspects indispensables à la conception des soins palliatifs. Cette étude constitue une première étape, mettant en évidence la nécessité d'études consacrées aux soins palliatifs dans la sCJD, passant d'une simple classification des symptômes à des études centrées sur l'analyse de la qualité de vie du point de vue des patients et des soignants. Par conséquent, les auteurs concluent que les futures études sur ce sujet devraient intégrer des évaluations systématiques de la qualité de vie rapportées par les patients et leur entourage proche, offrant ainsi une vision plus holistique, nécessaire à la conception de protocoles de soins palliatifs adaptés.
Au sein de la Fondation, nous estimons que ce type de travaux est important car il contribue à mettre en lumière des besoins qui échappent souvent au champ de l'évaluation clinique. Dans le cas de maladies aussi évolutives et complexes que les maladies à prions, améliorer l'accompagnement, anticiper les symptômes et soutenir également les familles doit constituer un élément essentiel de la prise en charge.
Vous pouvez consulter l'article original en anglais ici.
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