Autor: Hasier Eraña
La Organización Mundial de la Salud (OMS) define los cuidados paliativos como el enfoque o respuesta organizada que tiene como objetivo mejorar la calidad de vida de pacientes y familias que se enfrentan a los problemas asociados con enfermedades que amenazan la vida. Esto se logra mediante la prevención y alivio del sufrimiento a través de la identificación temprana y evaluación y tratamiento del dolor y otros problemas físicos, psicológicos y espirituales. Es decir, es el conjunto de acciones o tratamientos que cubre las necesidades de las personas que conviven con una enfermedad grave, progresiva o que amenaza la vida y que pasan por etapas en las que aparecen múltiples síntomas y un deterioro progresivo.
Los pacientes con enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (CJD), una patología neurodegenerativa letal y de rápida progresión, podrían beneficiarse en gran medida de un acceso temprano a cuidados paliativos. Sin embargo, en la práctica, suelen recibir una atención médica centrada principalmente en el manejo de los síntomas físicos. Dada la rápida evolución de la enfermedad y la variabilidad sintomática, rara vez se incorporan a circuitos de los cuidados paliativos en fases tempranas. A su vez, su baja frecuencia resulta en que muchos especialistas en cuidados paliativos tengan conocimientos limitados sobre las necesidades específicas de estos pacientes, lo que junto con la complejidad de los síntomas y la necesidad de abordaje multidisciplinar, hace que sea necesario desarrollar protocolos específicos dedicados a los mismos.
Para tratar de mejorar el acceso y el cuidado paliativo de pacientes con formas no genéticas de enfermedad de Creutzfeldt-Jakob, incluyendo la CJD esporádica (sCJD), la CJD iatrogénica (iCJD) y la variante de CJD (vCJD), pero sin considerar las formas genéticas de enfermedad priónica, investigadores de la MRC Prion Unit de Reino Unido han realizado un estudio sistemático de la información publicada sobre los síntomas abordables mediante cuidados paliativos en estos pacientes en la actualidad, observando una falta de consenso en cómo deberían tratarse. Concluyeron, además, que la rareza de la enfermedad, su extraordinariamente rápida evolución y la variabilidad de síntomas y duración de esta dificultan la implementación de cuidados paliativos adecuados. Por ello, decidieron recoger sistemáticamente los síntomas (de índole física, psicológica, social y espiritual) reportados en pacientes con sCJD, vCJD e iCJD y su impacto en la calidad de vida de los pacientes, para dotar de herramientas a los profesionales de cuidados paliativos y mejorar el abordaje de estos casos.
Los síntomas físicos fueron la categoría más frecuentemente reportada en la literatura (75%), con los síntomas motores y los problemas de coordinación y equilibrio como síntomas más frecuentemente descritos. Después destacaban los síntomas psicológicos o de comportamiento, psiquiátricos y emocionales (23.5%), con muy baja presencia de síntomas sociales (1%) o espirituales (prácticamente ausentes). No obstante, esto no significa que los síntomas de índole social o espiritual sean menos frecuentes, sino que han recibido menor atención en la literatura científica. Esto podría reflejar un sesgo en la investigación, más centrada en aspectos físicos y psicológicos relevantes para el diagnóstico que en dimensiones sociales o espirituales, más vinculadas al cuidado integral. Al enfocar el análisis en aspectos cuantificables en lugar de descriptivos, estas dimensiones han podido quedar poco representadas en el trabajo, a pesar de su relevancia.
Es importante recordar que no todos los pacientes presentan todos estos síntomas, ni lo hacen con la misma intensidad o en el mismo orden. Precisamente por esa variabilidad, el acceso temprano a equipos con experiencia puede ayudar a anticipar necesidades y adaptar mejor los cuidados.
Centrándonos en los síntomas físicos, tras los trastornos motores (mioclonías o espasmos musculares y movimientos abruptos involuntarios, temblores, rigidez, etc.) y de coordinación y equilibrio (ataxia o pérdida de control y coordinación muscular, mareos, alteraciones de la marcha, etc.) fueron los más frecuentes, seguidas de alteraciones del habla o del lenguaje (disartria o lenguaje arrastrado, entrecortado o difícil de entender, afasia o dificultad para producir y comprender palabras, etc.) y las alteraciones visuales y sensoriales (diplopía o visión doble, visión borrosa, etc.). Por último, en la categoría física, se recogen en la literatura también los problemas cognitivos (demencia, pérdida de memoria, confusión/desorientación, etc.) y alteraciones del sueño (fatiga, insomnio, somnolencia), y aunque de forma más minoritaria, también otros síntomas neurológicos como dolores de cabeza y convulsiones, problemas relacionados con nutrición y deglución (disfagia o incapacidad para tragar, pérdida de peso, etc.) y desórdenes autonómicos (disfunción de esfínteres, sudoración excesiva, estreñimiento, etc.).
En lo referente a los síntomas psicológicos, psiquiátricos y de carácter emocional, que en muchos casos precedían los problemas cognitivos, los más frecuentemente recogidos en la literatura fueron las alucinaciones, la depresión y la ansiedad, que se observaron frecuentemente acompañadas por delirios, particularmente con temática paranoide o persecutoria. Entre los síntomas emocionales destacaron la apatía, retraimiento y falta de motivación, aunque fueron minoritarias.
En el caso de los síntomas sociales, aunque se recogían rara vez en la literatura científica y, por tanto, están infrarrepresentados en el análisis cuantitativo realizado por los autores, sí que encontraron reportes más descriptivos en los que se destacaba el profundo aislamiento y la pérdida de interacciones personales que sufren los pacientes con CJD. Otro de los aspectos destacables que identificaron en esta categoría fue la pérdida funcional, es decir la incapacidad de llevar a cabo actividades del día a día, que se recoge en prácticamente todos los casos descritos.
A pesar de que probablemente los pacientes con sCJD experimentan síntomas de índole más espiritual/existencial, este aspecto no se recoge en la literatura científica, indicando la necesidad de explorar este aspecto de la enfermedad para un mejor abordaje completo de la enfermedad.
Aunque este trabajo recoge de forma sistemática los síntomas más reportados desde un punto de vista mayoritariamente diagnóstico, ni este, ni estudios anteriores abordan en profundidad cómo estos síntomas evolucionan y afectan a la calidad de vida de los pacientes, ambos imprescindibles para el diseño de cuidados paliativos. Este estudio supone un primer paso, evidenciando la necesidad de estudios dedicados a cuidados paliativos en sCJD, avanzando desde la simple clasificación de síntomas a estudios centrados en analizar la calidad de vida desde el punto de vista de pacientes y cuidadores. Por tanto, concluyen que futuros estudios en este tema, deberían incorporar evaluaciones sistemáticas de la calidad de vida reportadas por los pacientes y su entorno más cercano, ofreciendo una visión más holística, necesaria para el diseño de protocolos adecuados de cuidados paliativos.
Desde la Fundación, consideramos que este tipo de trabajos son importantes porque ayudan a visibilizar necesidades que a menudo quedan fuera del foco diagnóstico. En enfermedades tan rápidas y complejas como las enfermedades priónicas, mejorar el acompañamiento, anticipar síntomas y apoyar también a las familias debe formar parte esencial de la atención.
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