Un nuevo modelo celular para el estudio de los priones que causan la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob esporádica
Autora: Inés Xanco Hasta ahora, estudios basados en cultivos celulares (neuronas vivas cultivadas en laboratorio) no habían conseguido reproducir de forma estable la infección por priones humanos, de forma que no permitían estudiar cómo el prion se multiplica y se transmite en condiciones similares a las que ocurren en los pacientes afectados. Como consecuencia, la […]
Ionis completa el reclutamiento de PrProfile: un nuevo paso en la investigación de ION717, ensayo clínico para el tratamiento de las enfermedades priónicas
Autor: Joaquín Castilla Ionis, empresa estadounidense que desarrolla actualmente un ensayo clínico para las enfermedades priónicas o encefalopatías espongiformes transmisibles, ha comunicado que ha completado el reclutamiento del régimen 3 de PrProfile, el ensayo clínico que evalúa ION717, una terapia basada en oligonuleótidos anti-sentido (ASO, del inglés, anti-sense oligonucleotides) en personas con enfermedad priónica sintomática. […]
COST Action PRIONIER
Autor: Joaquín Castilla La Unión Europea, a través del programa COST (European Cooperation in Science and Technology), acaba de aprobar la financiación de una nueva red científica internacional dedicada exclusivamente a las enfermedades priónicas humanas: la COST Action PRIONIER (Human Prion Disease International Network, CA25151). Se trata de una excelente noticia para todos los que […]
En busca de un tratamiento para las enfermedades priónicas: cuando un buen resultado en el laboratorio no basta
Autora: Paula Ariadna Hasta la fecha, las enfermedades priónicas continúan sin disponer de un tratamiento capaz de frenar su progresión. Sin embargo, durante los últimos años una de las estrategias terapéuticas que más interés ha despertado consiste en reducir la cantidad de proteína priónica (PrP) presente en el cerebro. Diversos estudios han demostrado que cuanto […]
La Fundación Española de Enfermedades priónicas inaugura la sección ‘Vivir con una mutación priónica’ en colaboración con NeuroCoop
Fruto de la colaboración entre los investigadores que forman parte del proyecto NeuroCoop, de Interreg-POCTEFA, y la Fundación Española de Enfermedades Priónicas, se acaba de inaugurar una nueva sección en la web de la Fundación: “Vivir con una mutación priónica”. Esta nueva sección nace como un recurso informativo y de acompañamiento dirigido a personas portadoras […]
Síntomas de pacientes con enfermedades priónicas de rápida progresión que podrían beneficiarse de cuidados paliativos
Autor: Hasier Eraña La Organización Mundial de la Salud (OMS) define los cuidados paliativos como el enfoque o respuesta organizada que tiene como objetivo mejorar la calidad de vida de pacientes y familias que se enfrentan a los problemas asociados con enfermedades que amenazan la vida. Esto se logra mediante la prevención y alivio del […]
Efavirenz, an existing drug, is moving into a clinical trial for Creutzfeldt-Jakob disease
Efavirenz, un fármaco ya conocido, da el salto a un ensayo clínico en enfermedad de Creutzfeldt-Jakob Un ensayo clínico registrado en ClinicalTrials.gov está evaluando si el efavirenz, un medicamento utilizado desde hace años en el tratamiento del VIH, puede aportar beneficio en la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ). Según el registro, que recoge todos los ensayos […]
Biosafety in laboratories working with prion diseases: a European study examines the current situation
Autor: Sara Caballero Un estudio reciente coordinado por el Laboratorio Europeo de Referencia para las Encefalopatías Espongiformes Transmisibles (EURL-TSE) ha analizado cómo se aplican las medidas de bioseguridad en los laboratorios europeos que trabajan con enfermedades priónicas, como la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ), la encefalopatía espongiforme bovina (EEB) y otras enfermedades relacionadas. El trabajo, basado […]
The L108I polymorphism in mouse prion protein drives spontaneous disease and enhances transmission of atypical and classical prion strains
The L108I polymorphism in mouse prion protein drives spontaneous disease and enhances transmission of atypical and classical prion strains Eraña H, Vidal E, Fernández-Borges N, Charco JM, Díaz-Domínguez CM, Sampedro-Torres-Quevedo C, Galarza-Ahumada J, Fernández-Muñoz E, San-Juan-Ansoleaga M, Pérez-Castro MÁ, Gonçalves-Anjo N, Piñeiro P, Giler S, González-Martín N, Lorenzo NL, Manero-Azua A, Perez de Nanclares G, […]
Optimisation of prion disease detection in tear secretions and cerebrospinal fluid.
La detección inequívoca de enfermedades priónicas en pacientes es un desafío al que todavía nos enfrentamos, ya que en muchos casos el diagnóstico se hace por la sintomatología que presentan estos pacientes, y no detectando marcadores únicos de la enfermedad hasta que se realiza una autopsia. La aparición de la técnica conocida como RT-QuIC (de […]
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