Une technique innovante d'édition génétique permet de traiter plusieurs maladies rares à l'aide d'une seule thérapie.
Autor: Hasier Eraña Un equipo de investigadores estadounidenses ha publicado en la prestigiosa revista Nature una técnica revolucionaria de edición genética (técnica que permite introducir cambios en el material genético de las células) que podría cambiar la forma en que abordamos el tratamiento de diversas enfermedades genéticas o de origen familiar de baja prevalencia, también […]
Une nouvelle étude révèle la nécessité d'un accès plus précoce aux soins palliatifs dans les maladies à prions
Un reciente estudio publicado en la revista Neurology (pueden acceder artículo original aquí) analiza cómo se utilizan los recursos de los cuidados paliativos en pacientes con enfermedades priónicas, como la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob, basándose en la experiencia de varias clínicas de EE. UU. Las enfermedades priónicas son dolencias raras, rápidas y devastadoras, para las que […]
Des avancées prometteuses dans le traitement génique de la maladie de Huntington
Autor: Josu Galarza La enfermedad de Huntington es un trastorno neurodegenerativo clasificado como enfermedad rara, con una incidencia de entre 5 y 10 casos por cada 100.000 habitantes. De carácter hereditario, sus principales manifestaciones clínicas son los movimientos involuntarios, así como alteraciones cognitivas y psiquiátricas. La presencia de agregados proteicos tóxicos en el cerebro, junto […]
Une phylogénie complète du gène PRNP des mammifères révèle que la propension au mauvais repliement des prions n'a aucune influence sur l'évolution de ce gène.
L'étude montre que les propriétés des prions sont conservées en l'absence de modifications post-traductionnelles. Une équipe internationale dirigée par des chercheurs de l'IRTA-CReSA et du CIC bioGUNE a montré que la souche de prion connue la plus rapide, CWD-vole, conserve ses propriétés même en l'absence de glycosylation et d'ancrage membranaire. En utilisant...
Effet de la variation structurelle primaire sur la protéine prion des cervidés en termes de flexibilité, de stabilité et de propension au mauvais repliement spontané
Les cofacteurs favorisent le mauvais repliement du prion, mais ne sont pas essentiels pour générer l'infectivité Une équipe multidisciplinaire dirigée par des chercheurs du CIC bioGUNE et en collaboration avec des partenaires du projet NEURO-COOP, a démontré que la protéine prion [...]
Characterization of prion strains and peripheral prion infectivity patterns in E200K genetic CJD patients
Des chercheurs du Centre des encéphalopathies et des maladies transmissibles émergentes de l'université de Saragosse, dans le cadre du projet NEURO-COOP, ont réussi à détecter des prions (PrP^Sc) dans les ovocytes et les ovaires de brebis naturellement infectées par la tremblante classique, en utilisant la technique ultra-sensible PMCA (Protein Misfolding Cyclic Amplification).
Detection of prions in oocytes and ovaries of ewes naturally infected with classical scrapie
Des chercheurs du Centre des encéphalopathies et des maladies transmissibles émergentes de l'université de Saragosse, dans le cadre du projet NEURO-COOP, ont réussi à détecter des prions (PrP^Sc) dans les ovocytes et les ovaires de brebis naturellement infectées par la tremblante classique, en utilisant la technique ultra-sensible PMCA (Protein Misfolding Cyclic Amplification).
Conservation of strain properties of bank vole-adapted chronic wasting disease in the absence of glycosylation and membrane anchoring
L'étude montre que les propriétés des prions sont conservées en l'absence de modifications post-traductionnelles. Une équipe internationale dirigée par des chercheurs de l'IRTA-CReSA et du CIC bioGUNE a montré que la souche de prion connue la plus rapide, CWD-vole, conserve ses propriétés même en l'absence de glycosylation et d'ancrage membranaire. En utilisant...
Cofactors facilitate bona fide prion misfolding in vitro but are not necessary for the infectivity of recombinant murine prions
Les cofacteurs favorisent le mauvais repliement du prion, mais ne sont pas essentiels pour générer l'infectivité Une équipe multidisciplinaire dirigée par des chercheurs du CIC bioGUNE et en collaboration avec des partenaires du projet NEURO-COOP, a démontré que la protéine prion [...]
Zoonotic Potential of Chronic Wasting Disease after Adaptation in Intermediate Species
Une souche de la maladie du dépérissement chronique du wapiti présente un potentiel zoonotique accru après son passage chez le mouton Une étude internationale menée par des scientifiques français,
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