Auteur/autrice : neurocoop

Absence de transmission de prions de la maladie du dépérissement chronique (CWD) à des organoïdes de cerveau humain

Auteur : Enric Vidal L'une des nombreuses questions restées sans réponse dans le domaine des maladies animales à prions est de savoir si les prions à l'origine de la maladie du dépérissement chronique (Chronic wasting disease, CWD) sont capables d'infecter l'homme. Après le saut de [...]

Vers une détection précoce : une RT-QuICR positive est associée à une progression plus lente de la maladie

Auteur : Maitena San Juan La maladie neurodégénérative de Creutzfeldt-Jakob (MCJ) est une maladie à prions causée par la forme mal repliée de la protéine prion cellulaire (PrPC), également connue sous le nom de PrPSc. Sa variante la plus courante est la forme sporadique (sCJD), qui représente environ 90% des cas de maladie à prions diagnostiqués chez l'homme et est [...]

Les troubles de l'humeur pourraient être un signe précoce de la maladie de Creutzfeldt-Jakob

Auteur : Eva Fernández-Muñoz La maladie de Creutzfeldt-Jakob (MCJ) est une maladie neurodégénérative rare et rapidement progressive causée par le mauvais repliement de la protéine prion cellulaire (PrPC) en une forme mal repliée appelée PrPSc, qui s'accumule dans le cerveau, provoquant des lésions neuronales et une dégénérescence spongiforme. La forme sporadique (sCJD) est la plus courante, représentant environ [...]

La Fondation espagnole pour les maladies à prions soumet au ministère de la santé sa demande d'inclusion des maladies à prions dans la loi ELA.

Auteur : Joaquín Castilla Une étape essentielle dans la défense des droits des patients et de leurs familles Dans le but de garantir la reconnaissance et la protection des droits des personnes atteintes de maladies à prions, la Fondation espagnole des maladies à prions a exercé son droit de participer à la Consultation publique préalable [...]

De nouvelles stratégies pour comprendre et combattre la maladie sporadique de Creutzfeldt-Jakob grâce à l'intégration des données génétiques

Auteur : Nuno Anjo La maladie de Creutzfeldt-Jakob sporadique (sCJD) est une maladie neurodégénérative rare, mortelle et rapidement progressive pour laquelle il n'existe toujours pas de traitement efficace. Elle se caractérise par un mauvais repliement de la protéine prion normale (PrPC) en une forme anormale appelée PrPSc ou Prion, qui s'accumule dans le cerveau et provoque des lésions neuronales [...].

Le recrutement des patients est terminé pour l'essai clinique ION717

Auteur : Eric Minikel (traduit par Joaquín Castilla) Ionis Pharmaceuticals a annoncé (voir la lettre originale) ce matin qu'elle avait terminé le recrutement de PrProfile, son essai clinique de phase 1/2a sur ION717, un médicament ASO conçu pour réduire les niveaux de PrP dans les maladies à prions. L'étude est maintenant répertoriée comme "active, sans [...]

Des scientifiques découvrent des altérations cérébrales précoces chez les personnes susceptibles de développer la maladie héréditaire de Creutzfeldt-Jakob

Auteur : Cristina Sampedro Les maladies à prions peuvent être spontanées ou génétiques, ces dernières étant causées par une mutation de la protéine prion (PrP). Il s'agit de troubles neurodégénératifs rares mais dévastateurs qui affectent à la fois les humains et les animaux. Les principaux types de maladies génétiques à prion sont la maladie de Creutzfeldt-Jakob génétique (gCJD), la maladie de Creutzfeldt-Jakob génétique (gCJD), la maladie de Creutzfeldt-Jakob génétique (gCJD), la maladie de Creutzfeldt-Jakob génétique (gCJD), la maladie de Creutzfeldt-Jakob génétique (gCJD) et la maladie de Creutzfeldt-Jakob génétique.

Extension et réactivation de l'essai clinique Ionis PrProfile (ION717) pour les personnes atteintes d'une maladie à prion symptomatique

Auteur : Joaquín Castilla Ionis Pharmaceuticals vient d'annoncer que la pause dans le recrutement de son étude PrProfile (ION717) pour les personnes atteintes d'une maladie à prion symptomatique a été levée. Informations importantes à noter : Reprise du recrutement : Après une pause planifiée, le recrutement pour l'essai clinique PrProfile a repris à partir de [...]

Une nouvelle étude internationale cherche des corrélations entre les variations génétiques et la maladie de Creutzfeldt-Jakob sporadique

Auteur : Josu Galarza Des scientifiques du monde entier ont collaboré à une étude génétique visant à identifier de petites modifications du génome qui pourraient être liées au développement clinique et à l'âge d'apparition de la maladie de Creutzfeldt-Jakob sporadique (sCJD). Les maladies à prions sont classées parmi les maladies rares en raison de leur faible incidence [...].