Catégorie : nouvelles

Nous avons ouvert une IND (Investigational New Drug), quelle est la prochaine étape ? Un nouvel article sur le blog CureFFI par Eric Minikel

Auteur : Hasier Eraña Du laboratoire de Sonia Vallabh et Eric Minikel, au Broad Institute de Boston, vient une nouvelle qu'Eric lui-même rapporte sur son blog (cureffi.org). Le 14 avril, ces chercheurs ont franchi une étape rare dans la recherche académique (celle qui se fait en dehors de l'industrie), ce qui est très rare dans [...]

Absence de transmission de prions de la maladie du dépérissement chronique (CWD) à des organoïdes de cerveau humain

Auteur : Enric Vidal L'une des nombreuses questions restées sans réponse dans le domaine des maladies animales à prions est de savoir si les prions à l'origine de la maladie du dépérissement chronique (Chronic wasting disease, CWD) sont capables d'infecter l'homme. Après le saut de [...]

Vers une détection précoce : une RT-QuICR positive est associée à une progression plus lente de la maladie

Auteur : Maitena San Juan La maladie neurodégénérative de Creutzfeldt-Jakob (MCJ) est une maladie à prions causée par la forme mal repliée de la protéine prion cellulaire (PrPC), également connue sous le nom de PrPSc. Sa variante la plus courante est la forme sporadique (sCJD), qui représente environ 90% des cas de maladie à prions diagnostiqués chez l'homme et est [...]

Les troubles de l'humeur pourraient être un signe précoce de la maladie de Creutzfeldt-Jakob

Auteur : Eva Fernández-Muñoz La maladie de Creutzfeldt-Jakob (MCJ) est une maladie neurodégénérative rare et rapidement progressive causée par le mauvais repliement de la protéine prion cellulaire (PrPC) en une forme mal repliée appelée PrPSc, qui s'accumule dans le cerveau, provoquant des lésions neuronales et une dégénérescence spongiforme. La forme sporadique (sCJD) est la plus courante, représentant environ [...]

La Fondation espagnole pour les maladies à prions soumet au ministère de la santé sa demande d'inclusion des maladies à prions dans la loi ELA.

Auteur : Joaquín Castilla Une étape essentielle dans la défense des droits des patients et de leurs familles Dans le but de garantir la reconnaissance et la protection des droits des personnes atteintes de maladies à prions, la Fondation espagnole des maladies à prions a exercé son droit de participer à la Consultation publique préalable [...]

De nouvelles stratégies pour comprendre et combattre la maladie sporadique de Creutzfeldt-Jakob grâce à l'intégration des données génétiques

Auteur : Nuno Anjo La maladie de Creutzfeldt-Jakob sporadique (sCJD) est une maladie neurodégénérative rare, mortelle et rapidement progressive pour laquelle il n'existe toujours pas de traitement efficace. Elle se caractérise par un mauvais repliement de la protéine prion normale (PrPC) en une forme anormale appelée PrPSc ou Prion, qui s'accumule dans le cerveau et provoque des lésions neuronales [...].

Le recrutement des patients est terminé pour l'essai clinique ION717

Auteur : Eric Minikel (traduit par Joaquín Castilla) Ionis Pharmaceuticals a annoncé (voir la lettre originale) ce matin qu'elle avait terminé le recrutement de PrProfile, son essai clinique de phase 1/2a sur ION717, un médicament ASO conçu pour réduire les niveaux de PrP dans les maladies à prions. L'étude est maintenant répertoriée comme "active, sans [...]

Des scientifiques découvrent des altérations cérébrales précoces chez les personnes susceptibles de développer la maladie héréditaire de Creutzfeldt-Jakob

Auteur : Cristina Sampedro Les maladies à prions peuvent être spontanées ou génétiques, ces dernières étant causées par une mutation de la protéine prion (PrP). Il s'agit de troubles neurodégénératifs rares mais dévastateurs qui affectent à la fois les humains et les animaux. Les principaux types de maladies génétiques à prion sont la maladie de Creutzfeldt-Jakob génétique (gCJD), la maladie de Creutzfeldt-Jakob génétique (gCJD), la maladie de Creutzfeldt-Jakob génétique (gCJD), la maladie de Creutzfeldt-Jakob génétique (gCJD), la maladie de Creutzfeldt-Jakob génétique (gCJD) et la maladie de Creutzfeldt-Jakob génétique.

La sclérose latérale amyotrophique rejoint le groupe des maladies dites à prions.

Auteur : Jorge Moreno Charco Les maladies à prions, ou encéphalopathies spongiformes transmissibles (EST), peuvent être définies comme un groupe de maladies neurodégénératives liées au mauvais repliement et à la propagation de la protéine prion endogène dans le système nerveux central. Cette protéine mal repliée, en plus de se propager de manière incontrôlée dans le cerveau du patient, est hautement neurotoxique, ce qui peut entraîner une [...]

Priorités de recherche sur le rôle de l'α-synucléine dans la pathogenèse de la maladie de Parkinson

Auteurs : Nerea Larrañaga et Paula Marco Des scientifiques de la Société internationale de la maladie de Parkinson et des troubles du mouvement (MDS) ont publié un article soulignant les principales priorités de la recherche sur la protéine α-synucléine (αSyn) dans la maladie de Parkinson. Cette étude, menée par une équipe internationale d'experts, se concentre sur les aspects clés de l'α-synucléine [...]